Frontotemporalinė demencija, kas tai yra?

Frontotemporalinė demencija paprastai prasideda nuo asmenybės pokyčių, elgesio, kalbos, meilės ar vykdomosios funkcijos. Tai demencija su trimis variantais: priekinis variantas, semantinė demencija ir progresuojanti pirminė afazija. Dažniausia šios demencijos išvaizda yra maždaug šešiasdešimt metų. Frontalinė variantas ir semantinė demencija yra labiau vyrams; Kita vertus, progresyvi pirminė afazija yra dažnesnė moterims. Priekiniame variante progresija yra greitesnė. Tie, kurie mėgsta ilgaamžiškumą, yra tie, kurie kenčia nuo semantinės demencijos.

Šio tipo demencijos sudėtingumas dėl trijų variantų verčia mus sugadinti kiekvieno tipo variantą visame straipsnyje. Jis bus ištirtas pradžioje, diagnostikos kriterijuose, taip pat išimtiniuose kriterijuose. Kiekvienas iš variantų pasižymi specifinėmis savybėmis. Pradėkime!

Turinys

• Frontotemporalinė demencijos klasifikacija
• Priekinis frontotemporalinės demencijos variantas
  • Esminiai kriterijai
  • Apraiškos, palaikančios diagnozę
  • Aspektai, neįtraukiantys diagnozės
  • Santykiniai pašalinimo duomenys
• Semantinio varianto diagnostiniai kriterijai
  • Esminiai diagnostiniai aspektai
  • Aspektai, palaikantys diagnozę
  • Aspektai, neįtraukiantys diagnozės
  • Santykiniai pašalinimo duomenys
• Progresyvios pirminės afazijos diagnostiniai kriterijai
  • Bibliografija

Frontotemporalinė demencijos klasifikacija

Hodgesas ir Milleris (2001) klasifikuoja frontotemporalinę demenciją trijose grupėse:

• Priekinis variantas. Susiję simptomai yra asmenybė ir elgesio pokyčiai. Pažeidimas yra dvišalėje orbitofrontalinėje žievėje.
• Progresuojanti pirminė afazija. Nenvalios afazijos simptomai, raiškos pokyčiai, bet supratimo išsaugojimas. Paveikta teritorija yra kairioji Perisilvijos teritorija.
• Semantinė demencija. Jis išreiškiamas per anominę afaziją, laisvai keičiant prasmės supratimą ir praradimą. Pažeidimas yra kairiajame arba dvišalėje nefercolateralinėje laikinoje žievėje.

Priekinis frontotemporalinės demencijos variantas

90% priekinio varianto atvejų yra elgesio pokyčių. Galima rasti Du šio varianto klinikiniai sindromai: apatiška ir nenugalima. Pirmajame yra priekinės skilties dorsolateralinės srities atrofija; Antroje yra priekinės skilties orbitomedialinės srities atrofija ir laikinoji skiltis. „Neary's Team“ (1998) nustato skirtingus priekinio varianto diagnostinius kriterijus.

Esminiai kriterijai

1. Klastingi namai ir laipsniškas progresas.
2. Ankstyvieji tarpasmeniniai santykiai Socialinio elgesio sutrikimas.
3. Ankstyvas introspekcijos pakeitimas.
4. Emocinis paviršutiniškumas ir abejingumas.
5. Ankstyvas anosognosijos atsiradimas.

Apraiškos, palaikančios diagnozę

1. Pradėkite prieš 65 metus.
2. Šeimos demencijos grupė arba panašaus šeimos sutrikimas.
3. Elgesio sutrikimas: Pažeidimas priežiūra ir asmeninis tualetas. Nelankstumas ir psichinis standumas. Nereikalumas ir atitraukimas. Hiperoralinis elgesys ir valgymo elgesio pokyčiai. Stereotipinis naudojimo elgesys.
4. Kalbos ir kalbos pokyčiai: Išraiškingo aspekto pokyčiai, kai prarandami kalbos betonavimas, kalba sulaužyti ir prarasti spontaniškumą. Ecolalijos buvimas. Stereotipinė kalba. Persekiojimas. Vėlyvas mutizmas.
5. Fiziniai ženklai: Žievės dezinfekcijos refleksai. Šlapimo nelaikymas. Acinezija, nelankstumas ir drebulys. Žemas ir labilus kraujospūdis. Juosmens paralyžius, silpnumas ir raumenų atrofija.
6. Papildomi testai: Neuropsichologiniai tyrinėjimai. Normali elektroencefalograma etapuose su akivaizdžia demencija. Smegenų neurovaizdiniai testai su anomalijomis priekyje arba laikinoje srityje.

Aspektai, neįtraukiantys diagnozės

1. Klinikiniai aspektai: Staigi namai. Ankstesnė kaukolės trauma. Intensyvus atminties sutrikimas pradinėse demencijos fazėse. Erdvinis dezorientacija. Logoklonijos (spazminiai skiemens pakartojimai viduryje arba žodžio gale) ir greitas minties grandinės praradimas. Mioklonijos (greitos raumenų ar raumenų grupės spazmai). Kortikospinalinė silpnybė. Smegenų ataksija. Choreoatetozė (nekontroliuojami ir nevalingi judesiai).
2. Papildomi testai: Vietos pokyčiai, ypač toje vietoje po Rolando įtrūkimo. Smegenų traumos skirtingose ​​srityse. Uždegiminių ar metabolinių pokyčių, tokių kaip išsėtinė sklerozė, sifilis ar AIDS, įtaka.

Santykiniai pašalinimo duomenys

1. Lėtinis alkoholizmas.
2. Ilga evoliucijos arterinė hipertenzija.
3. Asmeninė kraujagyslių ligų istorija.

Semantinio varianto diagnostiniai kriterijai

Pagrindinė semantinio varianto savybė yra žodžių prasmės praradimas. Tačiau fonologiniai ir sintaksiniai kalbos aspektai gali būti išsaugoti. Demencijos sąmonė pradžioje yra žema. Po truputį prarandama galimybė suprasti žodžių prasmę. Tas pats atsitinka su vaizdiniais dirgikliais, kvapais, skoniais ir neverbaliniais garsais. Kažkas įdomu tokio tipo pacientams yra galimybė naudoti objektus, kurie sako, kad jie nežino. „Neary's Team“ (1998) taip pat išsamina skirtingus semantinio varianto diagnostinius aspektus.

Esminiai diagnostiniai aspektai

1. Klastingi namai ir laipsniškas progresas.
2. Kalbos sutrikimas. Spontaniškas spontaniškas, bet prastas turinys. Žodžių prasmės praradimas. Sunkumų skambinimas ir supratimas. Semantinės parafasijos.
3. Suvokimo sutrikimas. Prosopagnozijos ir asociatyvios agnozijos buvimas.
4. Normalumas piešinio kopijoje ir asociacijos testai, pagrįsti suvokimo duomenimis.
5. Įprastas izoliuotų žodžių kartojimas.
6. Normalus rašymas ir skaitymas.

Aspektai, palaikantys diagnozę

1. Aspektai, palaikantys frontotemporalinės degeneracijos diagnozę: Pradėkite iki 65 metų. Panašaus šeimos fonas panašus sutrikimas. Motorinių neuronų liga su Bulbar paralyžiu, silpnumu ir raumenų retinimu bei susižavėjimu.
2. Kalba ir kalba: Logorėja. Idiosinkratiškas žodžių vartojimas. Fonesinių parafasijų nebuvimas. Disleksija ir paviršiaus disgrafija. Aritmetinis skaičiavimas nepakeičiamas.
3. Elgesys: Susidomėjimo praradimas ir empatijos stoka. Susidomėjimo aplinka sumažėjimas. Avarice.
4. Fiziniai ženklai: Nebuvimas vėlyvojo žievės dezinfekcijos refleksų atsiradimo. Acinezija, hipertonija ir drebulys.
5. Papildomi testai: Atlikdami šiuos testus, mes nustatome neuropsichologijos, elektroencefalogramos ir smegenų neurovaizdinių vaizdų testus. Kalbant apie neuropsichologinius testus, vertinamas pastebimas semantinis pablogėjimas, tačiau išsaugomi specialūs įgūdžiai ir epizodinė atmintis. Elektroencefalograma atrodo normali. Smegenų neuroimagenas rodo vyraujantį anomaliją priekinėje laikinojoje srityje.

Aspektai, neįtraukiantys diagnozės

1. Anamnezės ir tyrinėjimo: Šepečiai namai ir ictal renginiai. Kaukolės trauma, artima apraiškų valgymui. Intensyvi spaudos amnezija. Erdvinis dezorientacija. Kalbėk pagreitintą. Mioklonija. Kortikospinalinė silpnybė. Smegenų ataksija ir choreatetozė.
2. Papildomi testai: Smegenų neuroimagene randame struktūrinius trūkumus retrontrorolijos regione ir daugiažidininius pažeidimus. Taip pat yra smegenų įsitraukimo į uždegiminius ar infekcinius procesus, tokius kaip išsėtinė sklerozė, sifilis ar AIDS.

Santykiniai pašalinimo duomenys

1. Lėtinis alkoholizmas.
2. Ilga evoliucijos arterinė hipertenzija.
3. Asmeninė kraujagyslių ligų istorija.

Progresyvios pirminės afazijos diagnostiniai kriterijai

Viena iš pagrindinių šio varianto savybių yra nominacijos sunkumas (anomija), taip pat kalbos anomalijos. Sumažėja frazių dydis, fonologinės parafazijos, prosodijos ir gramatinės klaidos.

Yra du variantai: „Fluente“, o ne laisvai. Klaidus variantas apibūdinamas fonologijos ir sintaksės išsaugojimu, tačiau pakeitus semantinį apdorojimą. Nonfluente variantas turi gramatinius pokyčius ir fonologinę parafrafiją. Pastebimas supratimo, neverbalinio ir atminties intelekto išsaugojimas. Mesulam (2003) apibendrina ją šioje lentelėje:

1. Klastinga pradžia ir laipsniška progresija Žodžių atminimo pokyčių, objektų konfesijos ar žodžių supratimo, pasireiškiančių spontaniško pokalbio metu arba atliekant taikomus kalbos testus oficialiuose neuropsichologiniuose tyrinėjimuose.
2. Visi sunkumai, pasireiškiantys kasdieninės veiklos plėtrai, Bent jau per pirmuosius dvejus evoliucijos metus.
3. Normali Premóbido kalba, Išskyrus atvejus, kai yra konstitucinės disleksijos įrodymų.
4. Per pirmuosius dvejus evoliucijos metus Apatija nėra reikšmingai pastebima, Pamiršdami naujausius faktus, vizospatinius pokyčius, dezinfekinį elgesį, regos atpažinimo skirtumus ar jautrios motorinės disfunkcijos skirtumus.
5. Acalculia ir ideomotora apraxia Gali pasirodyti per pirmuosius dvejus metus.
6. Tačiau po pirmųjų dvejų evoliucijos metų kitos funkcijos gali būti pablogėjusios, Kalba bus labiausiai paveikta.
7. Nėra specifinių priežasčių, tokių kaip smegenų insultas ar navikas.

Bibliografija

• Hodgesas, J. ir Milleris, b. (2001). Frontotemporalinės demencijos klasifikacija, genetika ir neuropatologija. Neurokazė, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporalinė demencija. Kolumbijos psichiatrijos žurnalas, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Pirminė progresuojanti afazija: kalbomis pagrįsta demencija. Naujosios Anglijos medicinos žurnalas, 349, 1535-1542.
• Nemokama, d., Snowden, j., Gustafsonas, l., Passant, u., Stus, d., Juoda, S ir kt. (1998). Frontotemporalinė lobaro degeneracija: connsus dėl klinikinių diagnostinių kriterijų. Neurologija, 51, 1546–52.